Progeria

La progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un gran envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida. Se estima que afecta a uno de cada 7 millones de recién nacidos vivos. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de etnia blanca (97% de los pacientes afectados). La progeria puede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos.


Entre las características encontramos:

• Baja estatura.
• Piel seca y arrugada.
• Calvicie prematura.
• Canas en la infancia.
• Ojos prominentes.
• Cráneo de gran tamaño.
• Venas craneales sobresalientes.
• Ausencia de cejas y pestañas.
• Nariz grande y respingada.
• Mentón retraído.
• Problemas cardíacos.
• Pecho angosto, con costillas marcadas.
• Extremidades finas y esqueléticas.
• Estrechamiento de las arterias coronarias.
• Articulaciones grandes y rígidas.
• Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina.
• Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis o cataratas, propias de la vejez.
• Mitosis con retardo reticoendoplasmático.
• Falta de gametos sexuales y pensativos.
• Alteración en la dentición.
• Osteólisis del tercio distal de las clavículas.
• Osteólisis de falanges distales en manos y pies.
• Osteoporosis.
• Arterosclerosis.
• Muerte natural antes de los 18 años.

Entre los casos de afectados, cabe destacar el suceso de Leon Botha, uno de los más longevos dentro de esta enfermedad (26 años).

Botha nació en Ciudad del Cabo, Sudáfrica donde vivió hasta su muerte. Fue diagnosticado con progeria a la edad de 4 años. Si bien no tuvo educación formal en artes, luego de graduarse se convirtió en un pintor de tiempo completo haciendo trabajos por encargo.
En 2005 se sometió exitosamente a una cirugía para prevenir ataques cardíacos debido a una aterosclerosis relacionada con progeria.
En enero de 2007, Botha celebró su primera exhibición titulada "Liquid Sword; I am HipHop". En ella retrató la cultura del Hip hop como una forma de vida y fue inaugurada por Mr Fat del grupo sudafricano de Hip hop Brasse Vannie Kaap.
En marzo de 2009, inauguró su segunda exhibición en la que presentaba aspectos de su vida. Al preguntarsele si el título "Liquid Swords; Slices of Lemon" (Espadas líquidas; rodajas de limón) se refería al refrán "Si la vida te da limones, haz limonada". Botha lo negó, agregando "¿Limones? Los corto y los sirvo".
En enero de 2010 celebró la primera exhibición de "Who Am I?...Transgressions", un trabajo colaborativo de fotografía con Gordon Clark en la galería João Ferreira de Ciudad del Cabo. Sobre la exhibición, Botha afirmó "Primero soy, al igual que ustedes, un ser espiritual. Luego soy un ser humano y esta parte del ser humano que es el cuerpo, tiene una condición"
Botha también practicó deejaying y toasting bajo el nombre de DJ Solarize. Se lo presentó junto con Watkin Tudor Jones (también conocido como Ninja), en el vídeo "Enter de Ninja" de Die Antwoord.
En noviembre de 2010, Botha sufrió un accidente cerebrovascular. Murió de un paro cardíaco un día después de cumplir 26 años,en 2011.